ABPA - alérgi Broncho-pulmonary Aspergillosis

Aspergillosis broncho-pulmonary alérgi mangrupikeun kaayaan anu nyababkeun pasien ngembangkeun réaksi alérgi kana spora (conidia) Aspergillus kapang. ABPA utamana kapanggih dina penderita asma, sanajan ieu teu salawasna kasus. Nanging, kaayaan éta ogé tiasa mangaruhan jalma anu ngagaduhan fibrosis kista sareng bronchiectasis. 

Dina jalma kalawan sistem imun fungsi pinuh sarta bayah cageur, spora kaseuseup gancang diberesihan tina rél. Dina kasus ABPA, kasakit dimimitian ku sabab spora jamur teu éféktif diberesihan. Spora sorangan henteu aktip sareng henteu langsung ngabalukarkeun panyakit. Nanging, nalika aranjeunna henteu dileungitkeun tina awak aranjeunna gaduh waktos janten aktip, ngabareuhan sareng ngahasilkeun struktur sapertos benang panjang anu disebut hifa anu ngaluarkeun racun ngabahayakeun. Ieu nyababkeun réspon imun radang anu overaktif anu nyababkeun gejala.

Henteu aya ubar lengkep pikeun ABPA, ku kituna diurus nganggo stéroid sareng antifungal pikeun ngahindarkeun karusakan paru-paru. Jamur nyicingan dina bayah sarta tumuwuh di rohangan hawa jero. Jamur henteu nyerang jaringan paru-paru sorangan (nyaéta non-invasif) tapi nyetél sumber permanén pikeun iritasi sareng réaksi alérgi.

Panyakit ABPA mendakan dimana waé anu tingkat spora kapang hawa naék tiasa nyababkeun réaksi asma parah - sapertos tumpukan kompos, gedong beueus bahkan hawa luar di sababaraha tempat dina waktos-waktos taun. Ngahindarkeun paparan kaleuleuwihan - cicing di jero ruangan atanapi nganggo an Masker N95/FFP2 bisa jadi sasaena lamun ieu masalah keur anjeun.

CT scan toraks pasien kalayan ABPA parah. Dicokot tina aspergillus.org

CT scan toraks pasien kalayan ABPA parah. Dicokot tina aspergillus.org

carana nangtukeun rupa panyakitna

8 kriteria keur ABPA mimitina diajukeun dina 1977 sarta masih loba dipaké kiwari dina diagnosing ABPA. Kritéria ieu nyaéta:

  • Mengi episodik (asma)
  • Eosinophilia (kanaékan jumlah sél getih bodas tangtu nu ngalawan kasakit)
  • Réaktivitas test kulit saharita ka Aspergillus antigén
  • Precipitating (IgG) antibodi pikeun Aspergillus
  • Total IgE ngaronjat
  • Paningkatan IgE spésifik Aspergillus
  • Bronkiektasis sentral (ngalegaan saluran pernapasan)
  • Riwayat infiltrat paru (dilihat pada sinar-X)

Upami pasien ngagaduhan sadayana dalapan di luhur, diagnosis pasti.
Upami pasien ngagaduhan tujuh, diagnosis pikeun ABPA kamungkinan pisan.

Upami pasien ngagaduhan asma, eosinofilia sareng riwayat infiltrat, ABPA kedah dipertimbangkeun sabisa-bisa sareng tés sanésna tiasa dilakukeun pikeun ngonfirmasi.

Upami pasien ngagaduhan kirang ti tujuh tina diagnosis di luhur janten kirang yakin. Upami jawaban anu gancang diperyogikeun atanapi langkung dipikaresep sareng upami kasehatan pasien ngamungkinkeun, biopsi nyayogikeun cara anu saé pikeun mutuskeun diagnosis.

Diagnosis pikeun Cystic Fibrosis rada béda.

Kriteria diagnostik anyar

Sedengkeun kriteria ieu geus mantuan dina nunjukkeun ABPA, hiji grup kerja ahli - International Society for Human and Animal Mycology (ISHAM), reviewed literatur jeung di 2013 ngusulkeun kriteria diagnostik jeung klasifikasi anyar nu aimed pikeun ngaronjatkeun akurasi dina diagnosing ABPA.

Kriteria diagnostik ISHAM anu nembe dirévisi nyaéta kieu:

Kaayaan predisposisi:

  • Asma bronkial
  • hampru Fibrosis

Kriteria wajib (duanana kedah aya):

  • Positip tipe I test kulit ka Aspergillus antigén or luhur A. fumigatus tingkat IgE husus
  • Tingkat total IgE ngaronjat (leuwih 1000 IU/mL)

Dua tina tilu kriteria ieu kedah hadir:

  • Sérum précipitating antibodi IgG kana Aspergillus fumigatus
  • Opacities pulmonal radiographic konsisten kalayan ABPA
  • Jumlah eosinofil langkung ti 500 sél / µL dina pasien naif stéroid

Sanaos teu aya standar emas anu jelas dina hal diagnosis, panilitian nunjukkeun yén kriteria ieu sigana langkung akurat dina ngadiagnosa ABPA tibatan kriteria asli.

Pencét tautan ieu pikeun maca ulasan ISHAM lengkep - https://bit.ly/3q1rhFX

Pementasan

Sababaraha taun saatos kritéria diagnostik asli diajukeun, tahapan ABPA ogé disarankeun. Ieu nya éta 1) akut, 2) remisi, 3) exacerbation, 4) asma-gumantung kortikosteroid jeung 5) kasakit paru fibrotic.

Kelompok kerja ISHAM ngadatangan deui 5 tahapan ABPA tradisional pikeun nangtukeun tahapan anu langkung jelas. Aranjeunna ngenalkeun tahap enol anu ngajelaskeun pasien kalayan asma anu dikontrol anu asimtomatik pikeun ABPA tapi kapanggih pikeun minuhan kriteria diagnostik nalika panalungtikan. Grup ISHAM nyarankeun yén rutin nalungtik unggal asma pikeun ABPA bakal mantuan dina diagnosis mimiti. Tahap anyar diartikeun 0) asimtomatik, 1) akut, 2) respon, 3) exacerbation, 4) remisi 5) hésé ngadalikeun ABPA / asma na 6) maju.

Panginten anjeun parantos bébéja yén ABPA anjeun aya dina tahap anu khusus sareng anjeun henteu yakin kana naon hartosna, pikeun ningali déskripsi unggal tahapan tingal tabel di handap ieu;

Panggung panjelasan Fitur
0 Asimtomatik Asma dikawasa, ABPA asimtomatik
1 genting Gejala akut ka subakut ABPA
1a Kalayan impaksi mucoid Impaksi mukoid anu didokumentasikeun dina radiografi dada, CT atanapi bronkoskopi
1b Tanpa impak mucoid Taya impaction mucoid documented on radiograph dada, CT atanapi bronchoscopy
2 jawaban Kalayan perawatan aya perbaikan gejala, bersihan opacity radiografi sareng sahenteuna 25% turunna IgE ku 8 minggu.
3 Exacerbation Exacerbation tina kasakit (kanaékan tingkat IgE ku 50%, worsening klinis), kamungkinan dina penderita aspergilloma atanapi HAM (mucus atenuasi tinggi).
4 Lengser Taya exacerbations ABPA leuwih 6 bulan sanggeus stopping terapi, tingkat IgE diukur unggal 3-6 bulan pikeun taun kahiji lajeng taunan tapi tetep luhur batan normal.
5 Hésé ngadalikeun ABPA/asma  
5a Perlakuan-gumantung Pasén merlukeun kursus ulang stéroid atawa azoles pikeun kontrol ABPA
5b Glucocorticoid-gumantung Pasién peryogi glukokortikoid pikeun ngontrol asma
6 maju Panyebaran bronchiectasis sareng/atawa fibrosis kalayan gagal engapan tipe II sareng/atawa kor pulmonal (kaayaan anu nyababkeun gagalna sisi katuhu jantung)

genetika

Sababaraha panilitian nunjukkeun yén tiasa aya faktor résiko genetik pikeun ABPA, sanaos kasus ABPA di duduluran atanapi murangkalih sepuh sareng ABPA jarang pisan. Hiji diajar teu ngalaporkeun tumbu kulawarga 5% (anu kawilang luhur) tapi ulikan ieu dumasar di India dimana aspergillosis dipikawanoh leuwih umum alatan lingkungan. Perlu dipikanyaho yén asma lumangsung dina kulawarga sareng asma tiasa janten kaayaan pre-disposing pikeun ABPA, tapi panginten aya résiko genetik salajengna anu dipikabutuh pikeun nyababkeun ABPA sabab henteu sadayana penderita asma ngembangkeun ABPA sanaos kakeunaan lingkungan anu sami sareng aranjeunna. nu ngalakukeun, hartina aya kamungkinan unsur genetik aub ogé.

Studi némbongkeun yén aya sababaraha gén husus, utamana pakait sareng sél tina sistim imun, nu ilahar kapangaruhan di penderita ABPA dibandingkeun jalma tanpa ABPA. Salah sahiji gén ieu nyaéta anu ngodekeun molekul anu disebut major histocompatibility complex (MHC) II. Molekul ieu nunjukkeun antigén (sapertos Aspergillus antigén) dina pabeungeutannana ku kituna sél imun lianna bisa ngancurkeun aranjeunna. Lamun gén ieu mutated lajeng antigén teu dibere ogé ka sél imun lianna sarta teu ancur sakumaha éféktif. Akibatna, bisa jadi aya hiji résiko genetik diwariskeun lamun mutasi dina gén ieu disalurkeun, tapi panalungtikan satuluyna diperlukeun di wewengkon ieu pikeun manggihan naon resiko ieu ngawengku jeung sabaraha luhur resiko éta.

Upami anjeun hoyong langkung seueur, panilitian ieu masihan tinjauan sababaraha faktor genetik anu aya dina ABPA - https://bit.ly/2ZNawmO

Pamustunganana, upami anjeun gaduh ABPA anjeun henteu kedah hariwang ngeunaan kulawarga anjeun sabab résiko turunan panyakit ieu rendah pisan.

anggapanana

Perlakuan diwangun ku pamakéan jangka panjang stéroid (misalna prédnisolon) pikeun ngirangan peradangan sareng karusakan paru-paru. Aya sababaraha kasusah poténsi kalayan ngagunakeun ubar stéroid pikeun période lila tapi pamakéan maranéhanana penting pisan pikeun nyegah panyakit progressing.

Urang sering tiasa ngirangan jumlah stéroid anu dicandak ku pasien ABPA ku cara masihan pasien pangobatan antijamur sapertos itraconazole (contona. Sporanox, tapi ayeuna aya sababaraha ngaran merk). Ieu sigana tetep gejala dina kontrol jeung sababaraha urang bisa ngeureunkeun nyokot stéroid lengkep pikeun période waktu.

Cara séjén pikeun ngirangan kabutuhan stéroid nyaéta ngirangan peradangan ku cara anu sanés. A biologis Ubar tiasa mangpaat pikeun pasien anu parantos ngarawat sareng teu acan ningali perbaikan kaséhatanna, atanapi parantos ningali parah parah. Pikeun penderita ABPA, omalizumab tiasa dipasihkeun. Ubar ieu jalanna ku ngahambat IgE, antibodi anu dihasilkeun ku sistem imun anu nyababkeun peradangan sareng memicu sél imun sanés ngaleupaskeun bahan kimia sapertos histamin. Pasén kalawan ABPA boga teuing IgE sarta peradangan dina rél ensues. Ubar ieu ngirangan tingkat IgE sareng ku kituna tiasa ngagampangkeun peradangan sareng gejala asma.

Perlu dipikanyaho yén seueur penderita asma gaduh sensitipitas jamur, saimbang ieu gaduh ABPA, sababaraha kamungkinan henteu didiagnosis. Jumlah jalma anu didiagnosis asma parah sareng dirawat di rumah sakit terus ningkat.

Pamuda sareng Cystic Fibrosis sering ogé kakurangan tina ABPA, nyababkeun komplikasi salajengna dina pengobatanna.

ramalan

Henteu aya ubar ayeuna pikeun ABPA, tapi ngokolakeun peradangan sareng parut nganggo itraconazole sareng stéroid biasana suksés dina nyaimbangkeun gejala salami mangtaun-taun.

ABPA jarang bisa maju ka CPA.

Ieu mangrupikeun panyakit anu kawilang 'ngora' (mimiti dilaporkeun taun 1952) kalayan inféksi anu berkepanjangan sahingga peryogi waktos kanggo hasil jangka panjang perbaikan perawatan janten katingali. Idéntifikasi unsur jamur dina asma parna séjén nunjukkeun yén ABPA tiasa langkung umum anu disangka. ABPA geus mimiti leungit gambar miboga inféksi langka tur mahiwal jeung mudahan nu bakal ngakibatkeun ngaronjat kasadaran jeung ningkat manajemen kasakit.

Émbaran salajengna

 
Diropéa ku Katy McGuinness - Nov 2021

Panungtungan diropéa dina Nopémber 3, 2021 ku Katy McGuinness