CPA – Chronische pulmonale Aspergillose

Chronische pulmonale Aspergillose ist eine langfristige Aspergillus Infektion der Lunge; Aspergillus fumigatus ist fast immer die Art verantwortlich. CPA-Betroffene haben ein gesundes Immunsystem, das unter normalen Umständen eine Infektion vollständig ausrotten würde. Folglich kann der Pilz nicht schnell in den Patienten eindringen, schafft es jedoch, Bereiche des Körpers zu besiedeln, in denen er Fuß fassen kann.

Geeignete Körperstellen für eine Infektion sind dort, wo sich der Pilz zuerst Zugang verschafft hat; die Atemwege bzw Nebenhöhlen sind häufig, da sich Pilzsporen gut in der Luft bewegen. Zweitens muss es dem Immunsystem ausweichen, neigt also dazu, Hohlräume zu bewohnen, in denen es weniger Kontakt mit dem Immunsystem gibt – wie z. B. beschädigtes Lungengewebe, das durch Tuberkulose oder eine ähnliche Infektion zurückgelassen wurde. Die von der ursprünglichen Infektion zurückgelassenen Trümmer bieten dem Pilz den „Halt“, den er braucht.

Einmal etabliert, kann der Pilz langsam wachsen, begrenzt durch das Gewebe, das die Höhle umgibt (wo das Immunsystem des Patienten die Infektion noch bekämpfen kann). Es kann jahrelang verborgen liegen und nur wenige Symptome zeigen, aber in einigen Fällen kann es beginnen, das umgebende Gewebe zu erodieren – vielleicht aufgrund von Narben, die durch eine Entzündung verursacht werden, wo der Pilz die Seiten der Höhle berührt. So geht ein Pilzkugel, auch ein genannt Aspergillom, entwickelt. Nicht alle CPA-Patienten entwickeln ein Aspergillom.

Dies ist nicht unmittelbar gesundheitsgefährdend, es sei denn, ein großes Blutgefäß wird erodiert und es kommt zu Blutungen. Gelegentlich kann es zu starkem Blutverlust kommen; dies nennt man Hämoptyse und eine sofortige Krankenhausbehandlung erforderlich ist.

NB: Chronische pulmonale Aspergillose (CPA) und chronisch invasive pulmonale Aspergillose (CIPA) wurden beide in der Vergangenheit verwendet und dies führte zu Verwirrung. CIPA wird jetzt offiziell nicht mehr verwendet, um diese Krankheit zu beschreiben. Invasive Aspergillose ist eine andere Krankheit.

Chronische pulmonale Aspergillose umfasst mindestens drei Unterkategorien chronischer Infektionen:

  • Chronische kavernöse pulmonale Aspergillose (CCPA), die durch einen oder mehrere Hohlräume definiert ist, mit oder ohne vorhandenem Pilzballen.
  • Aspergillom ist die Bezeichnung für eine Pilzkugel, die in einem Hohlraum wächst. Ein CPA-Patient mit einem Aspergillom kann über einige Jahre hinweg eine Verbesserung oder geringe Veränderung feststellen. Es können nur wenige Symptome oder nur ein Husten auftreten.
  • Chronisch fibrosierende pulmonale Aspergillose (CFPA) ist im Wesentlichen CCPA, das sich in einem späten Stadium seiner Entwicklung befindet und die Lunge stark vernarbt ist.
CT-Scans von Patienten mit verschiedenen Formen der chronischen pulmonalen Aspergillose. (A) Einfaches Aspergillom; (B) chronische kavernöse pulmonale Aspergillose; (C) Chronisch fibrosierende pulmonale Aspergillose; (D) Aspergillus-Knötchen. Abbildung entnommen aus Kosmidis C, Denning DW, The Clinical Spectrum of Pulmonary Aspergillose, Thorax 2015;70:270-277

CT-Scans von Patienten mit verschiedenen Formen der chronischen pulmonalen Aspergillose. (A) Einfaches Aspergillom; (B) chronische kavernöse pulmonale Aspergillose; (C) Chronisch fibrosierende pulmonale Aspergillose; (D) Aspergillus-Knötchen. Abbildung entnommen aus: Kosmidis C, Denning DW, Das klinische Spektrum der pulmonalen Aspergillose, Thorax 2015;70:270-277

Symptome

Patienten mit Aspergillomen haben wenige spezifische Symptome, aber bei 50-90 % tritt Bluthusten auf.
Bei anderen CPA-Patienten können die Symptome Gewichtsverlust, Müdigkeit, Husten, Hämoptyse (Blutungen in der Lunge) und Atemnot sein, die normalerweise länger als 3 Monate andauern.

Diagnose

Die meisten Patienten mit CPA haben eine zugrunde liegende Lungenerkrankung. Dazu gehören TB, vorherige Behandlung von Lungenkrebs, Sarkoidose, Emphysem und COPD. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs oder CT-Scans können eine oder mehrere Lungenhöhlen zeigen, und Bluttests können positiv sein Aspergillus Antikörper. Ein Galactomannan-Assay ist ein zuverlässigerer Test für Aspergillus Exposition. Eine Sputumprobe kann kultiviert werden, um zu sehen, ob Aspergillus wächst. Gelegentlich wird eine Biopsie entnommen und getestet.

Die Diagnose ist schwierig und erfordert oft einen Spezialisten. Dies ist einer der Hauptdienste, die von der angeboten werden Nationales Aspergillose-Zentrum in Manchester, UK, wo Rat eingeholt werden kann.

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Behandlung

Patienten mit einzelnen Aspergillomen kommen im Allgemeinen gut mit einer Operation zurecht und erhalten am besten prä- und postoperative Antimykotika, um andere Komplikationen zu verhindern. Bei komplexeren Fällen (CCPA) ist die lebenslange Anwendung von Antimykotika normal, zusammen mit regelmäßigen Röntgenaufnahmen, um den Fortschritt zu beobachten. Es ist wichtig, die Blutspiegel von Antimykotika zu überwachen, um eine optimale Dosierung sicherzustellen, da der Körper diese Medikamente unterschiedlich verarbeitet.

Wenn Blutungen auftreten und eine Operation nicht möglich ist, können andere Behandlungen angewendet werden, um den Blutverlust zu begrenzen. Zum Beispiel, Tranexemsäure kann gegeben werden, um die Gerinnung zu fördern. Gelingt dies nicht und wird die Blutung zu stark, erfolgt die Embolisation über einen Katheter (siehe Vortrag über die Begrenzung des Blutverlusts von Ray Ashleigh, einem beratenden Radiologen am National Aspergillose Center).

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Prognose

Für die meisten Patienten wird CPA eine lebenslange Krankheit sein. 84 % der Patienten geht es nach der Operation gut, sofern dies möglich ist. In weniger als 10 % der Fälle verschwindet die Krankheit spontan. Die überwiegende Mehrheit der Patienten mit CPA benötigt eine Behandlung der chronischen Krankheit. In den meisten Fällen besteht das Hauptziel der Therapie darin, die Symptome zu reduzieren und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern.

Gelegentlich sind Patienten beide asymptomatisch und machen auch ohne Therapie keine Fortschritte. Am anderen Ende des Spektrums stehen hochgradig symptomatische Patienten, deren Krankheit trotz hochintensiver antimykotischer Therapie, manchmal mit kombinierter Immuntherapie, fortzuschreiten scheint. Das Fortschreiten aufzuhalten und insbesondere den Verlust der Lungenfunktion zu minimieren, ist ein zentrales Therapieziel, das leider nicht immer erreicht wird; ebenso sind Gewichtszunahme, Verringerung der Ermüdbarkeit, verringerter Husten, Auswurf, Hämoptyse und Atemnot wertvolle Vorteile einer antimykotischen Langzeittherapie, die ebenfalls nicht immer erreicht werden.

Weitere Informationen

Da ist ein Krepppapier Beschreibung aller Aspekte von CPA auf der Aspergillus-Website. Geschrieben von Professor David Denning (Direktor der Nationales Aspergillose-Zentrum) und Kollegen, ist es für Personen mit medizinischer Ausbildung bestimmt.

Weitere Einzelheiten zu den Arten der Aspergillose und deren Symptome und Behandlung finden Sie unter den folgenden Links: