Підтримка пацієнтів з аспергільозом та опікунів

Надано Національним центром аспергільозу NHS

Відмінності між ABPA та CPA
Автор GAtherton

Алергічний бронхолегеневий аспергільоз (АБЛА) і хронічний легеневий аспергільоз (ХЛА) - це два різних типи аспергільозу. Обидва вони є хронічними захворюваннями, але вони відрізняються за механізмами та частою проявом. Чи знаєте ви відмінності між ними?

У цій статті буде порівняно біологія, симптоми та діагностика/лікування двох захворювань.

Біологія

Огляд:

Кінцевою причиною як ABPA, так і CPA є невдале очищення Aspergillus спори (конідії) з легенів, що призводить до захворювання. Однак точний механізм того, як захворювання викликається у цих двох, досить різний. Основна відмінність полягає в тому, що ABPA є алергічною реакцією на Aspergillus спори, тоді як CPA є інфекцією.

 

Давайте спочатку розглянемо ABPA. Як було сказано раніше, ABPA викликається алергічною реакцією на Aspergillus спори. Реакція посилюється супутніми захворюваннями, такими як муковісцидоз (МВ) і астма. Як описано на сторінці ABPA, Aspergillus Самі по собі спори не викликають алергічних реакцій – тому кожен день їх несвідомо вдихає кожен. У здорових людей спори швидко видаляються з легенів і організму. Реакція виникає, коли спори не видаляються з легенів, даючи їм час для зростання і вироблення гіф (довгих ниткоподібних структур), які виділяють шкідливі токсини. Потім організм виробляє алергічну імунну відповідь на проростаючі спори та гіфи. Ця алергічна реакція включає запалення. Запалення є результатом того, що безліч різних імунних клітин поспішає в цю область одночасно, щоб спробувати відбити загарбників. Хоча він необхідний для ефективної імунної відповіді, він також викликає набряк і подразнення дихальних шляхів, викликаючи деякі з основних симптомів, пов’язаних з ABPA, таких як кашель і задишка.

Тепер розглянемо CPA. CPA, як зазначалося вище, не характеризується алергічною реакцією на Aspergillus спори. Ця хвороба менш чітка, ніж ABPA, і зустрічається набагато рідше. Однак це викликано тим, що спори не очищаються ефективно з легенів. У цьому випадку вони оселяються в пошкоджених легенях або порожнинах, що знаходяться в легенях, і починають там проростати. Ділянки пошкоджених легенів набагато легше проникають інфекціям, оскільки є менше імунних клітин для боротьби з ними (зверніть увагу, що пацієнти з CPA зазвичай мають функціонуючу імунну систему, тобто вони не мають ослабленого імунітету). Ці порожнини зазвичай є результатом попередніх інфекцій легенів, таких як хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ) або туберкульоз (ТБ).

Деякі пацієнти з CPA мають кілька основних захворювань. У дослідженні 2011 року було виявлено деталі основних станів 126 пацієнтів із CPA у Великобританії; було виявлено, що туберкульоз, нетуберкульозна мікобактеріальна інфекція та ABPA (так, ABPA може бути фактором ризику для CPA) були переважаючими факторами ризику розвитку CPA (повне дослідження читайте тут – https://bit.ly/3lGjnyK). Aspergillus інфекція може розростатися в пошкоджених ділянках глибоко в легенях і іноді почати проникати в навколишні тканини. Коли це відбувається, імунні клітини в навколишніх областях зазвичай борються з інфекцією, тому їй заборонено повністю вторгнутися в легеневу тканину. Це періодичне поширення Aspergillus Однак інфекція може пошкодити сусідні кровоносні судини, що спричиняє один з основних симптомів, пов’язаних із CPA, який є кашель з кров’ю (кровохаркання).

Які імунні клітини виявлено?

ABPA:

  • Оскільки ABPA є переважно алергічною інфекцією, рівень антитіл IgE різко зростає (>1000) як частина алергічної імунної відповіді організму. IgE відіграє важливу роль у алергії, оскільки стимулює інші імунні клітини вивільняти хімічні медіатори. Ці хімічні речовини допомагають вивести алерген з вашого тіла та/або залучати інші імунні клітини, щоб вони також допомагали. Одним з таких добре відомих хімічних речовин є гістамін. Загальний рівень IgE і Aspergillus- специфічні рівні IgE підвищені у пацієнтів з ABPA.
  • Антитіла IgG до Aspergillus також часто підвищені; IgG є найпоширенішим типом антитіл і діє шляхом зв’язування з Aspergillus антигенів, що призводить до їх руйнування.
  • Еозинофіли можуть бути підвищені, які діють, вивільняючи токсичні хімічні речовини, які знищують патоген, що вторгається.

CPA:

  • Підвищений рівень Aspergillus Присутні антитіла IgG
  • Рівні IgE можуть бути незначно підвищеними у пацієнтів з CPA, але не такими високими, як у пацієнтів з ABPA

Симптоми

Хоча симптоми збігаються між двома захворюваннями, деякі симптоми частіше зустрічаються при одному типі аспергільозу.

ABPA асоціюється з симптомами алергії, такими як кашель і виділення слизу. Якщо у вас астма, ABPA, швидше за все, призведе до погіршення симптомів астми (таких як хрипи та задишка). Також може спостерігатися втома, лихоманка та загальне відчуття слабкості/захворювання (непочуття).

CPA менше пов'язаний з виробленням слизу і більше з кашлем і відкашлюванням крові (кровохаркання). Також спостерігаються такі симптоми, як втома, задишка та втрата ваги.

В опитуванні Facebook, проведеному Національним центром аспергільозу, це питання було поставлено окремо людям із ABPA та CPA:

«Які аспекти вашого нинішнього якості життя вас найбільше хвилюють і які б хотіли найбільше покращити?»

5 найкращих відповідей для ABPA:

  • Втома
  • Задишка
  • кашель
  • Погана фізична форма
  • Хрипи

5 найкращих відповідей для CPA:

  • Втома
  • Задишка
  • Погана фізична форма
  • Занепокоєння
  • Втрата ваги/кашель/відкашлювання крові/побічні ефекти протигрибкових засобів (зверніть увагу, що всі ці відповіді отримали однакову кількість голосів)

Це корисно для прямого порівняння симптомів, про які повідомляють самі пацієнти.

Діагностика/лікування

Сторінка ABPA на цьому веб-сайті описує оновлені діагностичні критерії – перегляньте це посилання https://aspergillosis.org/abpa-allergic-broncho-pulmonary-aspergillosis/

Діагноз CPA залежить від рентгенологічних та мікроскопічних даних, анамнезу пацієнта та лабораторних досліджень. CPA може розвиватися в різні форми, такі як хронічний порожнинний легеневий аспергільоз (CCPA) або хронічний фіброзуючий легеневий аспергільоз (CFPA) – діагноз дещо відрізняється для кожного залежно від рентгенологічних даних. Найпоширенішою ознакою, виявленою на КТ пацієнта з CPA, є аспергілома (морфологічний вигляд грибкової клубочки). Хоча це дуже характерно для CPA, воно не може бути використане окремо для визначення діагнозу, і для підтвердження потрібен позитивний тест Aspergillus IgG або преципітин. Порожнини легенів, присутні принаймні 3 місяці, можна побачити з аспергіломою або без неї, що разом із серологічними або мікробіологічними даними може вказувати на CPA. Інші тести, такі як Aspergillus антиген або ДНК, біопсія, що показує грибкові гіфи під час мікроскопії, Aspergillus ПЛР та респіраторні зразки, які ростуть Aspergillus в культурі також показові. Разом із симптомами, описаними пацієнтом, для встановлення точного діагнозу необхідна комбінація цих даних.

Лікування обох захворювань зазвичай включає терапію триазолом. Для ABPA кортикостероїди часто використовуються для контролю реакції організму на спори, а ітраконазол є поточним протигрибковим засобом першої лінії. Біопрепарати можуть бути варіантом для тих, хто страждає важкою астмою. Більше про біопрепарати дивіться тут – https://aspergillosis.org/biologics-and-eosinophilic-asthma/.

Для CPA лікуванням першої лінії є ітраконазол або вориконазол, і для видалення аспергіломи може бути прийнятне хірургічне втручання. Діагноз та план лікування встановлює респіратор.

Сподіваюся, це дало вам більш чітке уявлення про два захворювання. Основний висновок полягає в тому, що ABPA характеризується алергічною реакцією на спори aspergillus, тоді як CPA ні.