ABPA - Allergic Broncho-Pulmonary Aspergillosis

Ang allergic broncho-pulmonary aspergillosis ay isang kondisyon na nagdudulot sa pasyente na magkaroon ng allergic na tugon sa mga spores (conidia) ng Aspergillus mga hulma. Ang ABPA ay kadalasang matatagpuan sa mga pasyenteng may hika, bagaman hindi ito palaging nangyayari. Gayunpaman, ang kondisyon ay maaari ding makaapekto sa mga may cystic fibrosis at bronchiectasis. 

Sa mga taong may ganap na gumaganang immune system at malusog na baga, ang mga inhaled spores ay mabilis na naaalis sa mga daanan ng hangin. Sa isang kaso ng ABPA, ang sakit ay nagsisimula dahil ang fungal spore ay hindi epektibong naalis. Ang mga spores mismo ay hindi aktibo at hindi agad nagdudulot ng sakit. Gayunpaman, kapag hindi sila tinanggal mula sa katawan, mayroon silang oras upang maging aktibo, bumukol at gumawa ng mahabang thread-like structures na tinatawag na hyphae na naglalabas ng mga nakakapinsalang lason. Nag-trigger ito ng sobrang aktibong nagpapaalab na immune response na nagiging sanhi ng mga sintomas.

Wala pang kumpletong lunas para sa ABPA, kaya pinamamahalaan ito gamit ang mga steroid at antifungal upang maiwasan ang anumang pinsala sa baga na nagaganap. Ang fungus ay naninirahan sa mga baga at lumalaki sa mga puwang ng hangin sa loob. Ang fungus ay hindi sumasalakay sa tissue ng baga mismo (ito ay non-invasive) ngunit nagse-set up ng permanenteng pinagmumulan ng pangangati at reaksiyong alerhiya.

Ang mga nagdurusa ng ABPA ay nakakahanap ng kahit saan na may tumaas na antas ng airborne mold spore ay maaaring mag-trigger ng matinding asthmatic reactions – hal. Pag-iwas sa sobrang pagkakalantad – manatili sa loob ng bahay o gumamit ng N95/FFP2 facemask maaaring maipapayo kapag ito ay isang problema para sa iyo.

CT scan ng thorax ng pasyente na may malubhang ABPA. Kinuha mula sa aspergillus.org

CT scan ng thorax ng pasyente na may malubhang ABPA. Kinuha mula sa aspergillus.org

Pagkilala

Ang 8 pamantayan para sa ABPA ay unang iminungkahi noong 1977 at malawak pa ring ginagamit ngayon sa pag-diagnose ng ABPA. Ang mga pamantayang ito ay:

  • Episodic wheezing (hika)
  • Eosinophilia (pagtaas sa bilang ng ilang mga puting selula ng dugo na lumalaban sa sakit)
  • Agarang skin test reaktibiti sa Aspergillus antigens
  • Precipitating (IgG) antibodies sa Aspergillus
  • Nakataas ang kabuuang IgE
  • Nakataas na IgE na partikular sa Aspergillus
  • Central bronchiectasis (pagpapalawak ng mga daanan ng hangin)
  • Kasaysayan ng pulmonary infiltrates (nakikita sa X-ray)

Kung ang isang pasyente ay mayroong lahat ng walong nasa itaas, tiyak ang diagnosis.
Kung ang isang pasyente ay may pito, ang diagnosis para sa ABPA ay mataas ang posibilidad.

Kung ang pasyente ay may hika, eosinophilia at isang kasaysayan ng mga infiltrates, dapat isaalang-alang ang ABPA hangga't maaari at ang iba pang mga pagsusuri ay maaaring gawin upang subukang kumpirmahin.

Kung ang pasyente ay may mas kaunti sa pito sa pagsusuri sa itaas ay nagiging hindi sigurado. Kung ang isang mabilis na sagot ay kailangan o mas gusto at kung ang kalusugan ng pasyente ay nagbibigay-daan sa gayon ang biopsy ay nagbibigay ng isang napakahusay na paraan ng pagpapasya sa diagnosis.

Ang diagnosis para sa Cystic Fibrosis ay medyo naiiba.

Bagong pamantayan sa diagnostic

Bagama't nakatulong ang mga pamantayang ito sa pagtukoy sa ABPA, isang ekspertong working group - ang International Society for Human and Animal Mycology (ISHAM), ay nirepaso ang literatura at noong 2013 ay nagmungkahi ng bagong diagnostic at klasipikasyon na pamantayan na naglalayong mapabuti ang katumpakan sa pag-diagnose ng ABPA.

Ang bagong binagong pamantayan sa diagnostic ng ISHAM ay ang mga sumusunod:

Predisposing na kondisyon:

  • Ang hika ng bronchial
  • Cystic fibrosis

Obligadong pamantayan (parehong dapat naroroon):

  • Positive type I skin test to Aspergillus antigens or nakataas A.fumigatus tiyak na antas ng IgE
  • Nakataas na kabuuang antas ng IgE (higit sa 1000 IU/mL)

Dalawa sa tatlo sa mga sumusunod na pamantayan ang dapat na naroroon:

  • Serum precipitating IgG antibodies sa Aspergillus fumigatus
  • Radiographic pulmonary opacities pare-pareho sa ABPA
  • Kabuuang bilang ng eosinophil na higit sa 500 mga cell/µL sa mga pasyenteng naive ng steroid

Sa kabila ng walang malinaw na pamantayang ginto sa mga tuntunin ng diagnosis, ipinapakita ng mga pag-aaral na ang mga pamantayang ito ay tila mas tumpak sa pag-diagnose ng ABPA kaysa sa orihinal na pamantayan.

I-click ang link na ito para basahin ang buong pagsusuri sa ISHAM – https://bit.ly/3q1rhFX

Paghahanda

Ilang taon pagkatapos iminungkahi ang orihinal na pamantayan sa diagnostic, iminungkahi din ang mga yugto ng ABPA. Ito ay 1) acute, 2) remission, 3) exacerbation, 4) corticosteroid-dependent asthma at 5) fibrotic lung disease.

Ang ISHAM working group ay muling binisita ang tradisyonal na 5 yugto ng ABPA para mas malinaw na tukuyin ang mga yugto. Ipinakilala nila ang stage zero na naglalarawan sa isang pasyenteng may kontroladong hika na walang sintomas para sa ABPA ngunit napag-alamang tumutupad sa pamantayan ng diagnostic sa pagsisiyasat. Iminumungkahi ng grupong ISHAM na ang regular na pagsisiyasat sa bawat asthmatic para sa ABPA ay makakatulong sa maagang pagsusuri. Ang mga bagong yugto ay tinukoy bilang 0) asymptomatic, 1) acute, 2) response, 3) exacerbation, 4) remission 5) mahirap kontrolin ang ABPA/asthma at 6) advanced.

Marahil ay sinabihan ka na ang iyong ABPA ay nasa isang partikular na yugto at hindi ka sigurado kung ano ang ibig sabihin nito, upang makita ang mga paglalarawan ng bawat yugto ay sumangguni sa talahanayan sa ibaba;

Stage Depinisyon Mga tampok
0 Asimtomatikong Kontroladong hika, asymptomatic ABPA
1 Talamak Talamak hanggang subacute na mga sintomas ng ABPA
1a Na may mucoid impaction Nakadokumentong mucoid impaction sa chest radiograph, CT o bronchoscopy
1b Nang walang mucoid impaction Walang dokumentadong mucoid impaction sa chest radiograph, CT o bronchoscopy
2 tugon Sa paggagamot ay may pagpapabuti sa mga sintomas, clearance ng radiographic opacities at hindi bababa sa 25% na pagbaba sa IgE sa pamamagitan ng 8 linggo
3 Paglala Paglala ng sakit (pagtaas ng mga antas ng IgE ng 50%, paglala ng klinikal), malamang sa mga pasyente na may aspergilloma o HAM (high-attenuation mucus)
4 Pagpapatawad Walang mga exacerbation ng ABPA sa loob ng 6 na buwan pagkatapos ihinto ang therapy, ang mga antas ng IgE ay sinusukat bawat 3-6 na buwan para sa unang taon at pagkatapos ay taun-taon ngunit nananatiling mas mataas kaysa sa normal
5 Mahirap kontrolin ang ABPA/hika  
5a Nakadepende sa paggamot Ang pasyente ay nangangailangan ng paulit-ulit na kurso ng mga steroid o azole para sa kontrol ng ABPA
5b Nakadepende sa glucocorticoid Ang pasyente ay nangangailangan ng glucocorticoids para makontrol ang hika
6 Advanced Laganap na bronchiectasis at/o fibrosis na may type II respiratory failure at/o cor pulmonale (kondisyon na nagiging sanhi ng pagbagsak ng kanang bahagi ng puso)

Genetika

Iminumungkahi ng ilang pag-aaral na maaaring mayroong genetic risk factor para sa ABPA, kahit na ang mga kaso ng ABPA sa mga kapatid o anak ng mga magulang na may ABPA ay napakabihirang. Isa pag-aralan ay nag-uulat ng isang familial link na 5% (na medyo mataas) ngunit ang pag-aaral na ito ay nakabase sa India kung saan ang aspergillosis ay kilala na mas karaniwan dahil sa kapaligiran. Kilalang-kilala na ang hika ay tumatakbo sa mga pamilya at ang hika ay maaaring isang pre-disposing na kondisyon para sa ABPA, ngunit may naisip na isang karagdagang genetic na panganib na kinakailangan upang maging sanhi ng ABPA dahil hindi lahat ng asthmatics ay nagkakaroon ng ABPA sa kabila ng pagiging nakalantad sa parehong kapaligiran tulad ng mga iyon. ginagawa iyon, ibig sabihin ay malamang na may genetic na elementong kasangkot din.

Ipinapakita ng mga pag-aaral na may ilang partikular na gene, na pangunahing nauugnay sa mga selula ng immune system, na karaniwang apektado sa mga pasyente ng ABPA kumpara sa mga taong walang ABPA. Ang isang ganoong gene ay yaong nagko-code para sa isang molekula na tinatawag na major histocompatibility complex (MHC) II. Ang molekula na ito ay nagpapakita ng mga antigens (tulad ng Aspergillus antigens) sa ibabaw nito upang sirain sila ng ibang mga immune cell. Kung ang gene na ito ay na-mutate, ang mga antigen ay hindi ipapakita rin sa iba pang mga immune cell at hindi masisira nang kasing epektibo. Dahil dito, maaaring magkaroon ng minanang genetic na panganib kung ang mga mutasyon sa mga gene na ito ay naipasa, ngunit kailangan ng karagdagang pananaliksik sa lugar na ito upang malaman kung ano ang kinasasangkutan ng panganib na ito at kung gaano kataas ang panganib nito.

Kung gusto mong malaman ang higit pa, ang pag-aaral na ito ay nagbibigay ng pangkalahatang-ideya ng ilan sa mga genetic na kadahilanan na kasangkot sa ABPA - https://bit.ly/2ZNawmO

Sa huli, kung mayroon kang ABPA hindi mo kailangang mag-alala tungkol sa iyong pamilya dahil napakababa ng panganib na magmana ng sakit na ito.

paggamot

Ang paggamot ay binubuo ng pangmatagalang paggamit ng mga steroid (hal prednisolone) upang mabawasan ang pamamaga at pinsala sa baga. Mayroong ilang mga potensyal na kahirapan sa paggamit ng mga gamot na steroid para sa mahabang panahon ngunit ang kanilang paggamit ay mahalaga upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit.

Madalas nating bawasan ang dami ng steroid na iniinom ng mga pasyente ng ABPA sa pamamagitan ng pagbibigay sa pasyente ng antifungal na gamot tulad ng itraconazole (hal. Sporanox, ngunit mayroon na ngayong ilang mga pangalan ng tatak). Ito ay tila upang panatilihin ang mga sintomas sa ilalim ng kontrol at ang ilang mga tao ay maaaring tumigil sa pag-inom ng steroid ganap para sa mga yugto ng panahon.

Ang isa pang paraan upang mabawasan ang pangangailangan para sa mga steroid ay upang mabawasan ang pamamaga sa pamamagitan ng iba pang paraan. A biologic Ang gamot ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa mga pasyente na kumukuha ng paggamot at hindi nakakita ng mga pagpapabuti sa kanilang kalusugan, o nakakita ng patuloy na pagkasira. Para sa mga pasyenteng may ABPA, maaaring ibigay ang omalizumab. Gumagana ang gamot na ito sa pamamagitan ng pagpigil sa IgE, isang antibody na ginawa ng immune system na nagdudulot ng pamamaga at nag-uudyok sa iba pang mga immune cell na maglabas ng mga kemikal tulad ng histamine. Ang mga pasyente na may ABPA ay may masyadong maraming IgE at ang pamamaga ng mga daanan ng hangin ay kasunod nito. Binabawasan ng gamot na ito ang mga antas ng IgE at samakatuwid ay nagpapagaan ng pamamaga at mga sintomas ng asthmatic.

Alam na maraming asthmatics ang may fungal sensitivity, isang proporsyon ng mga ito ay may ABPA, ang ilan ay posibleng hindi natukoy. Ang bilang ng mga na-diagnose na may malubhang hika at na-admit sa ospital ay patuloy na lumalaki.

Ang mga kabataang may Cystic Fibrosis ay madalas ding dumaranas ng ABPA, na nagpapataw ng mga karagdagang komplikasyon sa kanilang paggamot.

Pagbabala

Walang kasalukuyang lunas para sa ABPA, ngunit ang pamamahala ng pamamaga at pagkakapilat gamit ang itraconazole at steroid ay karaniwang nagtatagumpay sa pagpapatatag ng mga sintomas sa loob ng maraming taon.

Ang ABPA ay bihirang umunlad sa CPA.

Ito ay medyo 'batang' karamdaman (unang iniulat noong 1952) na may mahabang panahon ng impeksyon kaya nangangailangan ng oras para maging maliwanag ang pangmatagalang resulta ng mga pagpapabuti sa pangangalaga. Ang pagkilala sa isang elemento ng fungal sa iba pang malubhang hika ay nagpapahiwatig na ang ABPA ay maaaring maging mas karaniwan na naisip. Nagsisimula nang mawala ang imahe ng ABPA sa isang bihirang at hindi pangkaraniwang impeksyon at sana ay magdudulot ito ng mas mataas na kamalayan at mas mahusay na pamamahala sa sakit.

Karagdagang impormasyon

 
Na-update ni Katy McGuinness – Nob 2021

Huling Na-update noong Nobyembre 3, 2021 ni Katy McGuinness