CPA - przewlekła aspergiloza płuc

Przewlekła aspergiloza płucna jest długotrwała Aspergillus infekcja płuc; Aspergillus fumigatus jest prawie zawsze odpowiedzialny za to gatunek. Osoby cierpiące na CPA mają zdrowy układ odpornościowy, który w zwykłych okolicznościach całkowicie wyeliminowałby infekcję. W konsekwencji grzyb nie może szybko zaatakować pacjenta, ale udaje mu się zasiedlić obszary ciała, w których może znaleźć oparcie.

Obszary ciała odpowiednie do zakażenia to te, do których grzyb uzyskał dostęp jako pierwszy; drogi oddechowe lub zatoki są powszechne, ponieważ zarodniki grzybów dobrze przemieszczają się w powietrzu. Po drugie, musi omijać układ odpornościowy, więc ma tendencję do zasiedlania jam, w których występuje mniejszy kontakt z układem odpornościowym - takich jak uszkodzona tkanka płuc pozostawiona przez gruźlicę lub podobna infekcja. Szczątki pozostawione przez pierwotną infekcję stanowią „uchwyt”, którego potrzebuje grzyb.

Po ustaleniu się grzyb może rosnąć powoli, ograniczony przez tkankę otaczającą jamę (gdzie układ odpornościowy pacjenta może nadal zwalczać infekcję). Może leżeć ukryty przez lata, dając niewiele objawów, ale w niektórych przypadkach może zacząć erodować otaczającą tkankę - być może z powodu blizn spowodowanych stanem zapalnym, w którym grzyb dotyka boków ubytku. W ten sposób plik kula grzybicza, zwany także aspergilloma, rozwija się. Nie u wszystkich pacjentów z CPA rozwija się aspergilloma.

Nie jest to bezpośrednio zagrażające zdrowiu, chyba że większe naczynie krwionośne ulegnie erozji i wystąpi krwawienie. Czasami może wystąpić duża utrata krwi; nazywa się to krwiopluciem i wymagane jest natychmiastowe leczenie szpitalne.

NB: Przewlekła Aspergiloza Płuc (CPA) i Przewlekła Inwazyjna Aspergiloza Płuc (CIPA) były używane w przeszłości, co powodowało zamieszanie. Obecnie CIPA nie jest już oficjalnie używany do opisywania tej choroby. Inwazyjna aspergiloza to inna choroba.

Przewlekła aspergiloza płuc obejmuje co najmniej trzy podkategorie zakażeń przewlekłych:

  • Przewlekła kawitarna aspergiloza płuc (CCPA), która jest definiowana przez jedną lub więcej wnęk, z obecnością kulki grzybowej lub bez niej.
  • Aspergilloma to termin używany dla kuli grzybiczej rosnącej w jamie. Pacjent CPA z aspergilloma może zauważyć poprawę lub niewielką zmianę w ciągu kilku lat. Może wystąpić kilka objawów lub tylko kaszel.
  • Przewlekła zwłóknieniowa aspergiloza płuc (CFPA) to zasadniczo CCPA, która osiągnęła późny etap rozwoju i płuca są mocno pokryte bliznami.
Tomografia komputerowa pacjentów z różnymi postaciami przewlekłej aspergilozy płucnej. (A) Prosta aspergilloma; (B) Przewlekła kawitarna aspergiloza płucna; (C) Przewlekła włókniejąca aspergiloza płucna; (D) Guzek Aspergillus. Rysunek zaczerpnięty z Kosmidis C, Denning DW, The Clinical Spectrum of pulmonary aspergillosis, Thorax 2015; 70: 270-277

Tomografia komputerowa pacjentów z różnymi postaciami przewlekłej aspergilozy płucnej. (A) Prosta aspergilloma; (B) Przewlekła kawitarna aspergiloza płucna; (C) Przewlekła włókniejąca aspergiloza płucna; (D) Guzek Aspergillus. Rycina pobrana z Kosmidisa C, Denninga DW, Widmo kliniczne aspergilozy płucnej, Tułów 2015;70:270-277

Objawy

Pacjenci z aspergilloma mają niewiele specyficznych objawów, ale 50-90% odczuwa kaszel z krwią.
W przypadku innych osób cierpiących na CPA objawy mogą obejmować utratę wagi, zmęczenie, kaszel, krwioplucie (krwawienie w płucach) i duszność, zwykle trwające dłużej niż 3 miesiące.

Diagnoza

Większość pacjentów z CPA ma chorobę płuc. Należą do nich gruźlica, wcześniejsze leczenie raka płuc, sarkoidozy, rozedmy i POChP. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej lub skany CT mogą wykazywać jedną lub więcej jam płuc, a wyniki badań krwi mogą być dodatnie Aspergillus przeciwciała. Test galaktomannanu jest bardziej wiarygodnym testem Aspergillus narażenie. Próbkę plwociny można wyhodować w celu sprawdzenia, czy Aspergillus rośnie. Czasami wykonuje się i testuje biopsję.

Diagnoza jest trudna i często wymaga specjalisty. Jest to jedna z głównych usług oferowanych przez Narodowe Centrum Aspergilozy w Manchesterze w Wielkiej Brytanii, gdzie można zasięgnąć porady.

Kliknij tutaj, aby uzyskać więcej informacji na temat diagnostyki

Leczenie

Pacjenci z pojedynczymi aspergilloma na ogół dobrze sobie radzą z zabiegiem chirurgicznym i najlepiej im podawać leki przeciwgrzybicze przed i po operacji, aby zapobiec innym powikłaniom. W bardziej złożonych przypadkach (CCPA) normalne jest stosowanie przez całe życie leków przeciwgrzybiczych, podobnie jak regularne prześwietlenia rentgenowskie w celu obserwacji postępu. Ważne jest, aby monitorować poziomy leków przeciwgrzybiczych we krwi, aby zapewnić optymalne dawkowanie, ponieważ poszczególne osoby różnią się sposobem przetwarzania tych leków w organizmie.

Jeśli występuje krwawienie, a operacja nie jest możliwa, można zastosować inne metody leczenia, aby ograniczyć utratę krwi. Na przykład, kwas traneksemowy można podawać w celu pobudzenia krzepnięcia. Jeśli to się nie powiedzie, a krwawienie stanie się nadmierne, embolizacja jest wykonywana przez cewnik (zobacz rozmowę konsultanta radiologa z National Aspergillosis Centre Ray Ashleigh na temat ograniczania utraty krwi).

Kliknij tutaj, aby uzyskać więcej informacji na temat zabiegów

Rokowanie

Dla większości pacjentów CPA będzie chorobą trwającą całe życie. 84% pacjentów dobrze radzi sobie po operacji, jeśli jest taka możliwość. W mniej niż 10% przypadków choroba ustępuje samoistnie. Zdecydowana większość pacjentów z CPA wymaga leczenia chorób przewlekłych. W większości głównym celem terapii jest zmniejszenie objawów i zapobieganie progresji choroby.

Czasami pacjenci nie mają objawów i nie postępują nawet bez leczenia. Na drugim końcu spektrum są pacjenci z silnymi objawami, u których choroba wydaje się postępować pomimo intensywnej terapii przeciwgrzybiczej, czasami z połączoną immunoterapią. Zatrzymanie progresji, aw szczególności zminimalizowanie utraty czynności płuc, jest kluczowym celem terapii, niestety nie zawsze osiągalnym; podobnie przyrost masy ciała, zmniejszenie męczliwości, zmniejszony kaszel, wydzielanie plwociny, krwioplucie i duszność to cenne korzyści wynikające z długotrwałej terapii przeciwgrzybiczej, również nie zawsze osiągalne.

Dalsza informacja

Tam jest papier opisujący wszystkie aspekty CPA na platformie Witryna internetowa Aspergillus. Napisane przez profesora Davida Denninga (dyrektora Narodowe Centrum Aspergilozy) i współpracownikami, jest przeznaczony dla osób z wykształceniem medycznym.

Więcej informacji na temat typów aspergilozy i ich objawów oraz leczenia można znaleźć pod następującymi linkami: