Ofnæmisberkjulungnasýking (ABPA) og langvarandi lungnasýkingar (CPA) eru tvær mismunandi gerðir af aspergillosis. Þeir eru báðir langvinnir sjúkdómar en þeir eru ólíkir í aðferðum og oft framsetningu. Veistu muninn á þessu tvennu?

Þessi grein mun bera saman líffræði, einkenni og greiningu/meðferð sjúkdómanna tveggja.

Líffræðin

An Overview:

Endanleg orsök bæði ABPA og CPA er misheppnuð úthreinsun Aspergillus gró (conidia) úr lungum sem leiðir til sjúkdóma. Hins vegar er nákvæmlega hvernig sjúkdómur stafar af þeim tveimur er mjög mismunandi. Aðalmunurinn er sá að ABPA er ofnæmisviðbrögð við Aspergillus gró en CPA er sýking.

Við skulum fyrst líta á ABPA. Eins og áður sagði er ABPA af völdum ofnæmisviðbragða við Aspergillus gró. Viðbrögðin eru ýkt vegna samsjúkra sjúkdóma eins og slímseigjusjúkdóms (CF) og astma. Eins og lýst er á ABPA síðunni, Aspergillus gró í sjálfu sér valda ekki ofnæmisviðbrögðum - þess vegna anda allir að þeim ómeðvitað á hverjum degi. Hjá heilbrigðu fólki eru gróin fljótt fjarlægð úr lungum og líkama. Viðbrögð eiga sér stað þegar gróin eru ekki hreinsuð út úr lungunum, sem gefur þeim tíma til að vaxa og framleiða hýfur (löng þráðalík bygging) sem losa skaðleg eiturefni. Líkaminn framkallar síðan ofnæmissvörun við spírandi gróum og hýfunum. Þessi ofnæmissvörun felur í sér bólgu. Bólga er afleiðing af mörgum mismunandi ónæmisfrumum sem þjóta á svæðið í einu til að reyna að berjast gegn innrásarhernum. Þó að það sé nauðsynlegt fyrir skilvirka ónæmissvörun, veldur það einnig bólgu og ertingu í öndunarvegi, sem veldur nokkrum af helstu einkennum sem tengjast ABPA eins og hósta og mæði.

Nú skulum við líta á CPA. CPA, eins og getið er hér að ofan, einkennist ekki af ofnæmisviðbrögðum við Aspergillus gró. Þessi sjúkdómur er óljósari en ABPA og er mun sjaldgæfari. Það stafar hins vegar af því að gró eru ekki hreinsuð á áhrifaríkan hátt úr lungum. Í þessu tilviki setja þeir sér búsetu í skemmdum lungum eða holum sem eru til staðar í lungunum og byrja að spíra þar. Það er miklu auðveldara fyrir sýkingar að ráðast inn á svæði með skemmdum lungum þar sem það eru færri ónæmisfrumur til að berjast gegn þeim (athugið að sjúklingar með CPA hafa venjulega virkt ónæmiskerfi - þ.e. þeir eru ekki ónæmisbældir). Þessi holrúm eru venjulega afleiðing fyrri lungnasýkinga eins og langvinnrar lungnateppu (COPD) eða berkla (TB).

Sumir CPA sjúklingar hafa marga undirliggjandi sjúkdóma. Í 2011 rannsókn, voru upplýsingar um undirliggjandi sjúkdóma 126 CPA sjúklinga í Bretlandi auðkennd; það kom í ljós að berklar, sveppabakteríasýking sem ekki er berkla og ABPA (já, ABPA getur verið áhættuþáttur fyrir CPA) voru ríkjandi áhættuþættir fyrir þróun CPA (lestu alla rannsóknina hér - https://bit.ly/3lGjnyK). The Aspergillus sýking getur vaxið á skemmdum svæðum djúpt í lungum og stundum byrjað að ráðast inn í nærliggjandi vef. Þegar þetta gerist berjast ónæmisfrumur í nærliggjandi svæðum venjulega gegn sýkingunni og því er bannað að ráðast algjörlega inn í lungnavefinn. Þessi reglubundna útbreiðsla á Aspergillus sýking getur hins vegar skaðað nærliggjandi æðar sem veldur einu helsta einkennunum sem tengjast CPA sem er að hósta upp blóði (blóðhýsa).

Hvaða ónæmisfrumur finnast?

ABPA:

• Þar sem ABPA er aðallega ofnæmissýking hækkar magn IgE mótefna verulega (>1000) sem hluti af ofnæmisónæmissvörun líkamans. IgE gegnir mikilvægu hlutverki í ofnæmi þar sem það örvar aðrar ónæmisfrumur til að losa efnamiðla. Þessi efni hjálpa til við að koma ofnæmisvakanum út úr líkamanum og/eða ráða aðrar ónæmisfrumur til að hjálpa líka. Eitt af þessum vel þekktu efnum er histamín. Heildar IgE stig og Aspergillus-sértæk IgE gildi hækka bæði hjá sjúklingum með ABPA.
• IgG mótefni gegn Aspergillus eru líka oft hækkaðir; IgG er algengasta tegund mótefna og virkar með því að bindast við Aspergillus mótefnavaka sem leiðir til eyðingar þeirra.
• Hægt er að ala upp eósínófíla sem vinna með því að losa eitruð efni sem eyðileggja innrásarsýkilinn.

CPA:

• Hækkuð stig af Aspergillus IgG mótefni eru til staðar
• Magn IgE getur verið örlítið hækkað hjá CPA sjúklingum, en ekki eins hátt og ABPA sjúklingum

Einkenni

Þó að einkenni séu skörun á milli sjúkdómanna tveggja, eru sum einkenni algengari með einni tegund af aspergillosis.

ABPA tengist ofnæmiseinkennum eins og hósta og slímmyndun. Ef þú ert með astma mun ABPA líklegast leiða til versnunar á astmaeinkennum þínum (svo sem önghljóð og mæði). Þreyta, hiti og almenn máttleysi/veikindatilfinning (vanlíðan) getur einnig verið til staðar.

CPA er minna tengt slímmyndun og meira hósta og upphósta blóðs (blóðhýsa). Einkenni eins og þreyta, mæði og þyngdartap koma einnig fram.

Í Facebook skoðanakönnun sem National Aspergillosis Center setti fram var þessari spurningu beint sérstaklega til fólks með ABPA og CPA:

„Hvaða þætti/þætti núverandi lífsgæða hefur þú mestar áhyggjur af og myndir þú helst vilja bæta?“

Topp 5 svörin fyrir ABPA voru:

• Þreyta
• Andardrætti
• hósta
• Léleg líkamsrækt
• Hvæsa

Topp 5 svörin fyrir CPA voru:

• Þreyta
• Andardrætti
• Léleg líkamsrækt
• Kvíði
• Þyngdartap/hósti/hósti upp blóði/aukaverkanir sveppalyfja (athugið að þessi svör fengu öll jafnmörg atkvæði)

Þetta er gagnlegt við að bera saman einkenni sem greint er frá frá sjúklingum sjálfum.

Greining/meðferð

ABPA-síðan á þessari vefsíðu lýsir uppfærðum greiningarviðmiðum - sjá þennan tengil https://aspergillosis.org/abpa-allergic-broncho-pulmonary-aspergillosis/

Greining fyrir CPA fer eftir geislafræðilegum og smásæjum niðurstöðum, sögu sjúklings og rannsóknarstofuprófum. CPA getur þróast í mismunandi form eins og langvarandi lungnasýkingu (CCPA) eða langvinna lungnasýkingu (CFPA) - greining er örlítið mismunandi fyrir hvern eftir geislafræðilegum niðurstöðum. Algengasta einkenni sem finnast á tölvusneiðmynd af CPA sjúklingi er aspergilloma (formfræðilegt útlit sveppabolta). Þó að þetta sé mjög einkennandi fyrir CPA er ekki hægt að nota það eitt og sér til að ákvarða greiningu og krefst jákvætt aspergillus IgG eða precipitins próf til staðfestingar. Hægt er að sjá lungnahol sem hafa verið til staðar í að minnsta kosti 3 mánuði með eða án aspergilloma, sem ásamt sermisfræðilegum eða örverufræðilegum vísbendingum getur bent til CPA. Önnur próf eins og Aspergillus mótefnavaka eða DNA, vefjasýni sem sýnir sveppaþráða í smásjá, Aspergillus PCR, og öndunarsýn sem vaxa Aspergillus í menningu eru líka leiðbeinandi. Samhliða einkennum sem sjúklingurinn lýsir þarf samsetningu þessara niðurstaðna til að tryggja örugga greiningu.

Meðferð við báðum sjúkdómunum felur venjulega í sér tríazól meðferð. Fyrir ABPA eru barksterar oft notaðir til að stjórna svörun líkamans við gróunum og ítrakónazól er núverandi fyrsta lína sveppalyfjameðferð. Líffræðileg lyf geta verið valkostur fyrir þá sem eru með alvarlegan astma. Sjá meira um líffræði hér - https://aspergillosis.org/biologics-and-eosinophilic-asthma/.

Fyrir CPA er fyrsta meðferðin ítrakónazól eða vórikónazól og skurðaðgerð gæti hentað til að fjarlægja aspergilloma. Greining og meðferðaráætlun er gerð af öndunarráðgjafa.

Vonandi hefur þetta gefið þér skýrari mynd af sjúkdómunum tveimur. Aðalatriðið er að ABPA einkennist af ofnæmisviðbrögðum við aspergillus gróum en CPA er það ekki.