Az allergiás broncho pulmonalis aspergillosis (ABPA) és a krónikus pulmonalis aspergillosis (CPA) az aspergillózis két különböző típusa. Mindkettő krónikus betegség, de eltérő mechanizmusok és gyakran megjelenésük. Tudod mi a különbség a kettő között?

Ez a cikk összehasonlítja a két betegség biológiáját, tüneteit és diagnózisát/kezelését.

A Biológia

Áttekintés:

Mind az ABPA, mind a CPA végső oka a sikertelen kiürítés Aspergillus spórák (konídiumok) a tüdőből, ami betegségekhez vezet. A betegség kialakulásának pontos mechanizmusa azonban egészen más. A fő különbség az, hogy az ABPA allergiás reakció Aspergillus spórák, míg a CPA fertőzés.

Nézzük először az ABPA-t. Mint korábban említettük, az ABPA-t allergiás reakció okozza Aspergillus spórák. A reakciót eltúlozzák az olyan társbetegségek, mint a cisztás fibrózis (CF) és az asztma. Az ABPA oldalán leírtak szerint Aspergillus A spórák önmagukban nem okoznak allergiás reakciókat – ezért tudtán kívül mindenki belélegzi őket nap mint nap. Egészséges emberekben a spórák gyorsan eltávolítódnak a tüdőből és a testből. A reakció akkor következik be, amikor a spórák nem ürülnek ki a tüdőből, így nekik van idejük növekedni és hifákat (hosszú fonalszerű struktúrákat) termelni, amelyek káros méreganyagokat bocsátanak ki. A szervezet ezután allergiás immunválaszt vált ki a csírázó spórákra és a hifákra. Ez az allergiás reakció gyulladással jár. A gyulladás annak az eredménye, hogy sok különböző immunsejt egyszerre rohan a területre, hogy megpróbálja leküzdeni a betolakodókat. Noha szükséges a hatékony immunválaszhoz, a légutak duzzadását és irritációját is okozza, és az ABPA-val kapcsolatos fő tüneteket, például köhögést és légszomjat okoz.

Most nézzük a CPA-t. A CPA-t, mint fentebb említettük, nem jellemzi allergiás reakció Aspergillus spórák. Ez a betegség kevésbé egyértelmű, mint az ABPA, és sokkal kevésbé gyakori. Ennek oka azonban az, hogy a spórák nem ürülnek ki hatékonyan a tüdőből. Ebben az esetben a sérült tüdőben vagy a tüdőben lévő üregekben telepednek le, és ott kezdenek csírázni. A sérült tüdőterületeken sokkal könnyebben behatolnak a fertőzések, mivel kevesebb immunsejt áll rendelkezésre az ellenük való küzdelemhez (megjegyzendő, hogy a CPA-ban szenvedő betegek immunrendszere általában működőképes – azaz nincs immunhiányos). Ezek az üregek általában korábbi tüdőfertőzések, például krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) vagy tuberkulózis (TB) következményei.

Néhány CPA-betegnek több alapbetegsége is van. Egy 2011-es tanulmányban az Egyesült Királyságban 126 CPA-beteg alapbetegségének részleteit azonosították; azt találták, hogy a tuberkulózis, a nem tuberkulózisos mikobakteriális fertőzés és az ABPA (igen, az ABPA a CPA kockázati tényezője lehet) voltak a CPA kialakulásának domináns kockázati tényezői (a teljes tanulmányt itt olvashatja el - https://bit.ly/3lGjnyK). A Aspergillus a fertőzés a tüdő mélyén lévő sérült területeken növekedhet, és időnként elkezd behatolni a környező szövetekbe. Amikor ez megtörténik, az immunsejtek a környező területeken általában leküzdik a fertőzést, így tilos teljesen behatolni a tüdőszövetbe. Ez az időszakos terjedése a Aspergillus A fertőzés azonban károsíthatja a közeli ereket, ami a CPA-val kapcsolatos egyik fő tünetet okoz, ami a vér köhögése (haemoptysis).

Milyen immunsejteket észlelnek?

ABPA:

• Mivel az ABPA túlnyomórészt allergiás fertőzés, az IgE antitestek szintje drámaian megemelkedik (>1000) a szervezet allergiás immunválaszának részeként. Az IgE fontos szerepet játszik az allergiában, mivel stimulálja más immunsejteket kémiai mediátorok felszabadítására. Ezek a vegyszerek segítenek eltávolítani az allergént a szervezetből és/vagy más immunsejteket toborozni, hogy szintén segítsenek. Az egyik ilyen jól ismert vegyi anyag a hisztamin. Összes IgE szint és AspergillusA specifikus IgE szint mindkét esetben megemelkedik az ABPA-ban szenvedő betegeknél.
• elleni IgG antitestek Aspergillus gyakran emelkedtek is; Az IgG az antitestek leggyakoribb típusa, amely a Aspergillus antigének, ami pusztulásukhoz vezet.
• Eozinofilek képződhetnek, amelyek úgy működnek, hogy mérgező vegyi anyagokat bocsátanak ki, amelyek elpusztítják a behatoló kórokozót.

CPA:

• Emelt szintjei Aspergillus IgG antitestek jelen vannak
• Az IgE-szint enyhén emelkedhet a CPA-betegeknél, de nem olyan magas, mint az ABPA-ban szenvedő betegeknél

Tünetek

Bár a két betegség tünetei között átfedések vannak, egyes tünetek gyakoribbak az aspergillózis egyik típusa esetén.

Az ABPA olyan allergiás tünetekkel jár, mint a köhögés és a nyálkaképződés. Ha asztmája van, az ABPA valószínűleg az asztmás tüneteinek (például zihálás és légszomj) súlyosbodását eredményezi. Fáradtság, láz és általános gyengeség/betegség (rossz közérzet) is jelen lehet.

A CPA kevésbé kapcsolódik a nyálkaképződéshez, sokkal inkább a köhögéshez és a vér köhögéséhez (haemoptysis). Olyan tünetek is megfigyelhetők, mint a fáradtság, légszomj és fogyás.

Az Országos Aspergillózis Központ által kiadott Facebook-szavazás során ezt a kérdést külön tették fel az ABPA-ban és CPA-ban szenvedőknek:

„Jelenlegi életminőségének mely aspektusai aggasztják a legjobban, és szeretne a legjobban fejlődni?”

A legjobb 5 válasz az ABPA-ra a következő volt:

• Fáradtság
• légszomj
• köhögés
• Rossz erőnlét
• Zihálás

A CPA-ra vonatkozó 5 legjobb válasz a következő volt:

• Fáradtság
• légszomj
• Rossz erőnlét
• Szorongás
• Fogyás/köhögés/vérköhögés/gombaellenes szerek mellékhatásai (megjegyzendő, hogy ezek a válaszok mindegyike ugyanannyi szavazatot kapott)

Ez hasznos a maguktól a betegektől jelentett tünetek közvetlen összehasonlításában.

Diagnózis/kezelés

Az ezen a webhelyen található ABPA-oldal leírja a frissített diagnosztikai kritériumokat – lásd ezt a hivatkozást https://aspergillosis.org/abpa-allergic-broncho-pulmonary-aspergillosis/

A CPA diagnózisa radiológiai és mikroszkópos leleteken, a beteg anamnézisén és a laboratóriumi vizsgálatokon múlik. A CPA különböző formákká fejlődhet, mint például a krónikus üreges pulmonalis aspergillosis (CCPA) vagy a krónikus fibrózisos pulmonalis aspergillosis (CFPA) – a diagnózis mindegyiknél kissé eltérő a radiológiai leletek függvényében. A CPA-beteg CT-vizsgálatának leggyakoribb tünete az aspergilloma (a gombagolyó morfológiai megjelenése). Bár ez nagyon jellemző a CPA-ra, önmagában nem használható fel a diagnózis megállapítására, és pozitív aspergillus IgG vagy precipitin teszt szükséges a megerősítéshez. A legalább 3 hónapja fennálló tüdőüregek aspergillómával vagy anélkül is láthatók, ami szerológiai vagy mikrobiológiai bizonyítékokkal együtt CPA-ra utalhat. Más tesztek, mint pl Aspergillus antigén vagy DNS, biopszia, amely gombás hifákat mutat a mikroszkóppal, Aspergillus PCR és légúti minták, amelyek növekednek Aspergillus a kultúrában is tájékoztató jellegűek. A páciens által leírt tünetekkel együtt ezeknek a leleteknek a kombinációja szükséges a biztos diagnózis felállításához.

Mindkét betegség kezelése általában triazol-terápiát foglal magában. Az ABPA esetében gyakran kortikoszteroidokat használnak a szervezet spórákra adott válaszának szabályozására, és az itrakonazol a jelenlegi első vonalbeli gombaellenes kezelés. A biológiai kezelés választás lehet a súlyos asztmában szenvedők számára. Bővebben a biológiáról itt – https://aspergillosis.org/biologics-and-eosinophilic-asthma/.

A CPA esetében az első vonalbeli kezelés az itrakonazol vagy a vorikonazol, és a műtét alkalmas lehet az aspergilloma eltávolítására. A diagnózist és a kezelési tervet légzési tanácsadó készíti el.

Remélhetőleg ez világosabb képet adott a két betegségről. A fő következtetés az, hogy az ABPA-t az aspergillus spórákkal szembeni allergiás reakció jellemzi, míg a CPA-t nem.