ABPA – Aspergillose Broncho-Pulmonaire Allergique

L'aspergillose broncho-pulmonaire allergique est une affection qui amène le patient à développer une réaction allergique aux spores (conidies) de Aspergillus moules. L'ABPA se trouve principalement chez les patients asthmatiques, même si ce n'est pas toujours le cas. Cependant, la condition peut également affecter les personnes atteintes de fibrose kystique et de bronchectasie. 

Chez les personnes dont le système immunitaire fonctionne parfaitement et dont les poumons sont sains, les spores inhalées sont rapidement éliminées des voies respiratoires. Dans un cas d'ABPA, la maladie commence parce que les spores fongiques ne sont pas efficacement éliminées. Les spores elles-mêmes sont inactives et ne causent pas de maladie immédiatement. Cependant, lorsqu'ils ne sont pas éliminés du corps, ils ont le temps de devenir actifs, de gonfler et de produire de longues structures filiformes appelées hyphes qui libèrent des toxines nocives. Cela déclenche une réponse immunitaire inflammatoire hyperactive qui provoque des symptômes.

Il n'existe pas encore de remède complet pour l'ABPA, il est donc géré à l'aide de stéroïdes et d'antifongiques afin d'éviter toute lésion pulmonaire. Le champignon s'installe dans les poumons et se développe profondément dans les espaces aériens. Le champignon n'envahit pas le tissu pulmonaire lui-même (il est non-invasive) mais constitue une source permanente d'irritation et de réaction allergique.

Les personnes souffrant d'ABPA trouvent que partout où les niveaux de spores de moisissures en suspension dans l'air sont élevés, cela peut déclencher de graves réactions asthmatiques - par exemple, des tas de compost, des bâtiments humides et même l'air extérieur à certains endroits à des moments particuliers de l'année. Éviter la surexposition – rester à l'intérieur ou utiliser un Masque N95/FFP2 peut être conseillé lorsque cela vous pose un problème.

Tomodensitométrie du thorax d'un patient atteint d'ABPA sévère. Extrait de aspergillus.org

Tomodensitométrie du thorax d'un patient atteint d'ABPA sévère. Extrait de aspergillus.org

Diagnostic

8 critères pour l'ABPA ont été initialement proposés en 1977 et sont encore largement utilisés aujourd'hui pour diagnostiquer l'ABPA. Ces critères sont :

  • Respiration sifflante épisodique (asthme)
  • Éosinophilie (augmentation du nombre de certains globules blancs qui combattent la maladie)
  • Réactivité immédiate du test cutané à Aspergillus antigène
  • Précipitation des anticorps (IgG) contre Aspergillus
  • IgE totales élevées
  • IgE élevées spécifiques d'Aspergillus
  • Bronchectasie centrale (élargissement des voies respiratoires)
  • Antécédents d'infiltrats pulmonaires (vus à la radiographie)

Si un patient a tous les huit ci-dessus, le diagnostic est certain.
Si un patient en a sept, le diagnostic d'ABPA est très probable.

Si le patient souffre d'asthme, d'éosinophilie et d'antécédents d'infiltrats, l'ABPA doit être considéré comme possible et les autres tests peuvent être effectués pour tenter de confirmer.

Si le patient a moins de sept des diagnostics ci-dessus devient moins sûr. Si une réponse rapide est nécessaire ou préférée et si l'état de santé du patient le permet, la biopsie est un très bon moyen de poser le diagnostic.

Le diagnostic de la fibrose kystique est un peu différent.

Nouveaux critères diagnostiques

Bien que ces critères aient été utiles pour indiquer l'ABPA, un groupe de travail d'experts - la Société internationale de mycologie humaine et animale (ISHAM), a examiné la littérature et a proposé en 2013 de nouveaux critères de diagnostic et de classification visant à améliorer la précision du diagnostic de l'ABPA.

Les critères de diagnostic ISHAM nouvellement révisés sont les suivants :

Conditions propices:

  • L'asthme bronchique
  • Fibrose Kystique

Critères obligatoires (les deux doivent être présents):

  • Test cutané de type I positif à Aspergillus antigène or élevée A. fumigatus taux d'IgE spécifiques
  • Taux d'IgE totaux élevés (plus de 1000 XNUMX UI/mL)

Deux des trois critères suivants doivent être présents :

  • Sérum précipitant les anticorps IgG contre Aspergillus fumigatus
  • Opacités pulmonaires radiographiques compatibles avec l'ABPA
  • Nombre total d'éosinophiles supérieur à 500 cellules/µL chez les patients n'ayant jamais reçu de stéroïdes

Bien qu'il n'y ait pas d'étalon-or clair en termes de diagnostic, des études montrent que ces critères semblent être plus précis dans le diagnostic de l'ABPA que les critères d'origine.

Cliquez sur ce lien pour lire la critique complète d'ISHAM - https://bit.ly/3q1rhFX

Staging

Quelques années après la proposition des critères diagnostiques initiaux, des étapes de l'ABPA ont également été suggérées. Ceux-ci étaient 1) aiguë, 2) rémission, 3) exacerbation, 4) asthme corticodépendant et 5) maladie pulmonaire fibreuse.

Le groupe de travail ISHAM a revisité les 5 étapes traditionnelles de l'ABPA pour définir plus clairement les étapes. Ils ont introduit le stade zéro qui décrit un patient souffrant d'asthme contrôlé qui est asymptomatique pour l'ABPA mais qui répond aux critères de diagnostic après enquête. Le groupe ISHAM suggère qu'une enquête systématique sur chaque asthmatique pour l'ABPA aiderait au diagnostic précoce. Les nouveaux stades ont été définis comme 0) asymptomatique, 1) aigu, 2) réponse, 3) exacerbation, 4) rémission 5) difficile à contrôler ABPA/asthme et 6) avancé.

On vous a peut-être dit que votre ABPA est à un stade particulier et vous n'êtes pas sûr de ce que cela signifie, pour voir les descriptions de chaque étape, reportez-vous au tableau ci-dessous ;

Étape Définition Caractéristiques
0 Asymptomatique Asthme contrôlé, ABPA asymptomatique
1 Aigu Symptômes aigus à subaigus de l'ABPA
1a Avec impaction mucoïde Impaction mucoïde documentée sur la radiographie thoracique, la TDM ou la bronchoscopie
1b Sans impaction mucoïde Aucune impaction mucoïde documentée sur la radiographie thoracique, la TDM ou la bronchoscopie
2 Réponse Avec le traitement, il y a une amélioration des symptômes, une disparition des opacités radiographiques et une baisse d'au moins 25 % des IgE à 8 semaines
3 Exacerbation Exacerbation de la maladie (augmentation des taux d'IgE de 50 %, aggravation clinique), probable chez les patients atteints d'aspergillome ou de HAM (mucus à haute atténuation)
4 Rémission Pas d'exacerbations d'ABPA plus de 6 mois après l'arrêt du traitement, les taux d'IgE mesurés tous les 3 à 6 mois pendant la première année puis annuellement mais restent supérieurs à la normale
5 Difficile de contrôler l'ABPA/l'asthme  
5a Dépendant du traitement Le patient a besoin de cures répétées de stéroïdes ou d'azolés pour contrôler l'ABPA
5b Dépendant des glucocorticoïdes Le patient a besoin de glucocorticoïdes pour contrôler son asthme
6 Avancé Bronchectasie généralisée et/ou fibrose avec insuffisance respiratoire de type II et/ou cœur pulmonaire (affection qui provoque une défaillance du côté droit du cœur)

Génétique

Certaines études suggèrent qu'il pourrait y avoir un facteur de risque génétique pour l'ABPA, bien que les cas d'ABPA chez les frères et sœurs ou les enfants de parents atteints d'ABPA soient très rares. Une étude rapporte un lien familial de 5% (ce qui est relativement élevé) mais cette étude était basée en Inde où l'aspergillose est connue pour être plus fréquente en raison de l'environnement. Il est bien connu que l'asthme est héréditaire et que l'asthme peut être une condition prédisposant à l'ABPA, mais on pense qu'il existe un risque génétique supplémentaire nécessaire pour provoquer l'ABPA, car tous les asthmatiques ne développent pas l'ABPA bien qu'ils soient exposés au même environnement que ceux-ci. qui le font, ce qui signifie qu'il y a probablement un élément génétique impliqué également.

Des études montrent que certains gènes spécifiques, principalement associés aux cellules du système immunitaire, sont couramment affectés chez les patients ABPA par rapport aux personnes sans ABPA. Un de ces gènes est celui qui code pour une molécule appelée complexe majeur d'histocompatibilité (MHC) II. Cette molécule présente des antigènes (tels que Aspergillus antigènes) à sa surface afin que d'autres cellules immunitaires puissent les détruire. Si ce gène est muté, les antigènes ne sont pas aussi bien présentés aux autres cellules immunitaires et ne sont pas détruits aussi efficacement. Par conséquent, il pourrait y avoir un risque génétique héréditaire si des mutations dans ces gènes sont transmises, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires dans ce domaine pour déterminer ce que ce risque implique et son degré de risque.

Si vous souhaitez en savoir plus, cette étude donne un aperçu de certains des facteurs génétiques impliqués dans l'ABPA - https://bit.ly/2ZNawmO

En fin de compte, si vous avez l'ABPA, vous n'avez pas à vous soucier de votre famille car le risque d'hériter de cette maladie est extrêmement faible.

Traitement

Le traitement consiste en une utilisation à long terme de stéroïdes (par ex. prednisolone) pour réduire l'inflammation et les lésions pulmonaires. Il y a plusieurs difficultés potentielles avec l'utilisation de Médicaments contre les stéroïdes pendant de longues périodes, mais leur utilisation est essentielle pour empêcher la progression de la maladie.

Nous pouvons souvent réduire la quantité de stéroïdes pris par les patients ABPA en donnant au patient un médicament antifongique tel que l'itraconazole (par exemple Sporanox, mais il existe maintenant plusieurs marques). Cela semble garder les symptômes sous contrôle et certaines personnes peuvent arrêter complètement de prendre des stéroïdes pendant des périodes de temps.

Une autre façon de réduire le besoin de stéroïdes est de réduire l'inflammation par d'autres moyens. UN biologique médicament pourrait être bénéfique pour les patients qui ont suivi un traitement et qui n'ont pas constaté d'amélioration de leur santé ou qui ont constaté une détérioration continue. Pour les patients atteints d'ABPA, l'omalizumab peut être administré. Ce médicament agit en inhibant les IgE, un anticorps produit par le système immunitaire qui provoque une inflammation et incite d'autres cellules immunitaires à libérer des substances chimiques telles que l'histamine. Les patients atteints d'ABPA ont trop d'IgE et une inflammation des voies respiratoires s'ensuit. Ce médicament réduit les niveaux d'IgE et peut donc soulager l'inflammation et les symptômes asthmatiques.

On sait que de nombreux asthmatiques ont une sensibilité fongique, une proportion d'entre eux ayant de l'ABPA, certains pouvant ne pas être diagnostiqués. Le nombre de personnes diagnostiquées avec un asthme sévère et admis à l'hôpital ne cesse de croître.

Les jeunes atteints de fibrose kystique souffrent également fréquemment d'ABPA, ce qui entraîne d'autres complications dans leur traitement.

Pronostic

Il n'existe actuellement aucun remède contre l'ABPA, mais la gestion de l'inflammation et des cicatrices à l'aide d'itraconazole et de stéroïdes réussit généralement à stabiliser les symptômes pendant de nombreuses années.

L'ABPA peut très rarement évoluer vers CPA.

Il s'agit d'une maladie relativement « jeune » (signalée pour la première fois en 1952) avec une longue période d'infection, il faut donc du temps pour que les résultats à long terme de l'amélioration des soins se manifestent. L'identification d'un élément fongique dans d'autres asthmes sévères suggère que l'ABPA pourrait bien être beaucoup plus courant qu'on ne le pensait. L'ABPA commence à perdre son image d'infection rare et inhabituelle et, espérons-le, cela conduira à une sensibilisation accrue et à une meilleure gestion de la maladie.

Informations complémentaires

 
Mis à jour par Katy McGuinness – novembre 2021