Allergisk broncho pulmonal aspergillose (ABPA) og kronisk pulmonal aspergillose (CPA) er to forskellige typer aspergillose. De er begge kroniske sygdomme, men de adskiller sig i mekanismer og ofte præsentation. Kender du forskellene mellem de to?

Denne artikel vil sammenligne biologien, symptomerne og diagnosen/behandlingen af ​​de to sygdomme.

Biologien

En oversigt:

Den ultimative årsag til både ABPA og CPA er mislykket clearance af Aspergillus sporer (konidier) fra lungerne, som fører til sygdom. Imidlertid er den nøjagtige mekanisme for, hvordan sygdommen er forårsaget i de to, ret forskellig. Den største forskel er, at ABPA er en allergisk reaktion på Aspergillus sporer, hvorimod CPA er en infektion.

Lad os først se på ABPA. Som tidligere sagt er ABPA forårsaget af en allergisk reaktion på Aspergillus sporer. Reaktionen er overdrevet af komorbide sygdomme som cystisk fibrose (CF) og astma. Som beskrevet på ABPA-siden, Aspergillus sporer i sig selv forårsager ikke allergiske reaktioner - derfor bliver de ubevidst indåndet af alle hver dag. Hos raske mennesker fjernes sporerne hurtigt ud af lungerne og kroppen. En reaktion opstår, når sporerne ikke ryddes ud af lungerne, hvilket giver dem tid til at vokse og producere hyfer (lange trådlignende strukturer), der frigiver skadelige toksiner. Kroppen producerer derefter en allergisk immunreaktion på de spirende sporer og hyferne. Denne allergiske reaktion involverer betændelse. Betændelse er resultatet af, at mange forskellige immunceller skynder sig til området på én gang for at forsøge at bekæmpe angriberne. Selvom det er nødvendigt for et effektivt immunrespons, forårsager det også hævelse og irritation af luftvejene, hvilket producerer nogle af de vigtigste symptomer forbundet med ABPA, såsom hoste og åndenød.

Lad os nu se på CPA. CPA er som nævnt ovenfor ikke karakteriseret ved en allergisk reaktion på Aspergillus sporer. Denne sygdom er mindre tydelig end ABPA og er meget mindre almindelig. Det er dog forårsaget af sporer, der ikke fjernes effektivt fra lungerne. I dette tilfælde etablerer de sig i beskadigede lunger eller hulrum i lungerne og begynder at spire der. Områder med beskadigede lunger er meget lettere for infektioner at invadere, da der er færre immunceller til at bekæmpe dem (bemærk, at patienter med CPA normalt har et fungerende immunsystem - dvs. de er ikke immunkompromitterede). Disse hulrum er normalt resultatet af tidligere lungeinfektioner såsom kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) eller tuberkulose (TB).

Nogle CPA-patienter har flere underliggende tilstande. I en undersøgelse fra 2011 blev detaljer om underliggende tilstande hos 126 CPA-patienter i Storbritannien identificeret; det blev fundet, at tuberkulose, ikke-tuberkuløs mykobakteriel infektion og ABPA (ja, ABPA kan være en risikofaktor for CPA) var de fremherskende risikofaktorer for udvikling af CPA (læs hele undersøgelsen her - https://bit.ly/3lGjnyK). Den Aspergillus infektion kan vokse i beskadigede områder dybt inde i lungerne og lejlighedsvis begynde at invadere det omgivende væv. Når dette sker, bekæmper immunceller i de omkringliggende områder normalt infektionen, og det er derfor forbudt at invadere lungevævet fuldstændigt. Denne periodiske spredning af Aspergillus infektion kan dog beskadige nærliggende blodkar, hvilket forårsager et af de vigtigste symptomer forbundet med CPA, som er at hoste blod op (hæmoptyse).

Hvilke immunceller opdages?

ABPA:

• Da ABPA overvejende er en allergisk infektion, stiger IgE-antistofniveauerne dramatisk (>1000) som en del af kroppens allergiske immunrespons. IgE spiller en vigtig rolle i allergi, da det stimulerer andre immunceller til at frigive kemiske mediatorer. Disse kemikalier hjælper med at få allergenet ud af din krop og/eller rekruttere andre immunceller til også at hjælpe. Et af disse velkendte kemikalier er histamin. Totale IgE-niveauer og Aspergillus-specifikke IgE-niveauer er begge forhøjet hos patienter med ABPA.
• IgG antistoffer mod Aspergillus er også ofte forhøjede; IgG er den mest almindelige type antistof og virker ved at binde sig til Aspergillus antigener, som fører til deres ødelæggelse.
• Eosinofiler kan rejses, som virker ved at frigive giftige kemikalier, der ødelægger det invaderende patogen.

CPA:

• Forhøjede niveauer af Aspergillus IgG-antistoffer er til stede
• IgE-niveauer kan være let forhøjet hos CPA-patienter, men ikke så højt som ABPA-patienter

Symptomer

Mens der er overlapninger i symptomer mellem de to sygdomme, er nogle symptomer mere almindelige med én type aspergillose.

ABPA er forbundet med allergiske symptomer såsom hoste og produktion af slim. Hvis du har astma, vil ABPA højst sandsynligt resultere i forværring af dine astmatiske symptomer (såsom hvæsende vejrtrækning og åndenød). Træthed, feber og generel følelse af svaghed/sygdom (utilpashed) kan også være til stede.

CPA er mindre forbundet med produktion af slim og mere med hoste og hoste blod op (hæmoptyse). Symptomer som træthed, åndenød og vægttab ses også.

I en Facebook-afstemning udsendt af National Aspergillose Center blev dette spørgsmål stillet separat til personer med ABPA og CPA:

'Hvilke aspekter af din nuværende livskvalitet er du mest bekymret over og vil du gerne forbedre dig mest?'

De 5 bedste svar til ABPA var:

• Træthed
• åndenød
• Hoste
• Dårlig kondition
• Hive efter vejret

De 5 bedste svar for CPA var:

• Træthed
• åndenød
• Dårlig kondition
• Angst
• Vægttab/hoste/hoste blod/bivirkninger af svampemidler (bemærk, at disse svar alle fik det samme antal stemmer)

Dette er nyttigt til direkte at sammenligne symptomer rapporteret fra patienterne selv.

Diagnose/behandling

ABPA-siden på denne hjemmeside beskriver de opdaterede diagnostiske kriterier – se dette link https://aspergillosis.org/abpa-allergic-broncho-pulmonary-aspergillosis/

Diagnose for CPA afhænger af radiologiske og mikroskopiske fund, patienthistorie og laboratorieundersøgelser. CPA kan udvikle sig til forskellige former såsom kronisk kavitær pulmonal aspergillose (CCPA) eller kronisk fibroserende pulmonal aspergillose (CFPA) - diagnosen er lidt forskellig for hver afhængigt af radiologiske fund. Det mest almindelige træk fundet på en CT-scanning af en CPA-patient er et aspergilloma (morfologisk udseende af en svampekugle). Selvom dette er meget karakteristisk for CPA, kan det ikke alene bruges til at bestemme en diagnose og kræver en positiv aspergillus IgG eller precipitins test for bekræftelse. Lungehuler til stede i mindst 3 måneder kan ses med eller uden aspergilloma, som sammen med serologiske eller mikrobiologiske beviser kan indikere CPA. Andre tests som f.eks Aspergillus antigen eller DNA, biopsi, der viser svampehyfer ved mikroskopi, Aspergillus PCR, og luftvejsprøver, der vokser Aspergillus i kultur er også vejledende. Sammen med symptomer beskrevet af patienten kræves en kombination af disse fund for at stille en sikker diagnose.

Behandling af begge sygdomme involverer normalt triazolbehandling. Til ABPA bruges kortikosteroider ofte til at kontrollere kroppens reaktion på sporerne, og itraconazol er den nuværende førstelinjes antifungal behandling. Biologiske lægemidler kan være en mulighed for dem med svær astma. Se mere om biologi her – https://aspergillosis.org/biologics-and-eosinophilic-asthma/.

For CPA er førstelinjebehandlingen itraconazol eller voriconazol, og operation kan være egnet til at fjerne en aspergilloma. Diagnose og behandlingsplan stilles af en åndedrætskonsulent.

Forhåbentlig har dette givet dig et klarere billede af de to sygdomme. Den vigtigste takeaway er, at ABPA er karakteriseret ved en allergisk reaktion på aspergillus-sporer, hvorimod CPA ikke er det.